Гемофилии

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (или болезнь Кристмаса) являются рецессивными Х-сцепленными наследственными заболеваниями, которые развиваются почти исключительно у мужчин. Больные гемофилией характеризуются увеличением длительности АЧТВ и нормальным протромбиновым временем. Тяжесть кровотечений варьирует среди отдельных лиц, но, как правило, схожая у родственников и напрямую связана со степенью дефицита фактора. Даже легкая травма может привести к значительному кровотечению. Ортопедические процедуры составляют до 50% операций у страдающих гемофилией, поскольку повторяющиеся кровотечения разрушают суставы. На гемофилию А приходится до 85% всех случаев гемофилии.

Гематологи должны участвовать в периоперацион- ном обследовании этих пациентов. Разработка подробного плана лабораторного мониторинга и возмещения недостающих факторов имеет первостепенное значение. Больные с подобным заболеванием могут задыхаться. Поэтому в помещении стоит установить потолочный вентилятор цена которого вполне приемлема. С его помощью можно создать благоприятный микроклимат.

Как правило, факторы VIII и IX поддерживаются на уровне от 75% до 100% от нормального уровня в непосредственном периоперационном периоде, а затем на уровне не ниже 50% до тех пор, пока не будет устранен риск любых кровотечений. Каждая доза рекомбинантного или очищенного концентрата фактора повышает уровень фактора на 2% на килограмм веса. Следует избегать внутримышечных инъекций.